寶寶出生后18天確診“蠶豆病” 十堰人醫(yī)專(zhuān)家為其全身大換血

寶寶入院前后對(duì)比照片

秦楚網(wǎng)-十堰頭條訊記者吳忠斌特約記者馬婷婷通訊員王金敏報(bào)道：都說(shuō)十個(gè)寶寶九個(gè)黃，大部分寶寶尤其是早產(chǎn)兒，在新生兒時(shí)期都會(huì)出現(xiàn)不同程度的黃疸，一部分可自行消退，一部分經(jīng)過(guò)藍(lán)光照射或藥物干預(yù)后能夠達(dá)到很好的治療效果。然而有的黃疸卻不同尋常。

張女士發(fā)現(xiàn)寶寶小天（化名）出生后第3天出現(xiàn)了皮膚黃染，由于黃疸在新生兒期很常見(jiàn)，張女士一家并未在意。然而十幾天過(guò)去了，小天的黃疸并沒(méi)有消退，反而逐漸加重。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予藥物退黃后效果不佳，還出現(xiàn)拒奶、反應(yīng)差等情況，張女士隨即帶寶寶來(lái)到十堰市人民醫(yī)院新生兒科就診。

入院時(shí)，小天全身皮膚及鞏膜重度黃染，呈“黃金瓜色”，反應(yīng)差，神志不清，呼吸暫停，有角弓反張、雙眼凝視、光反射遲鈍。接診醫(yī)護(hù)人員立即對(duì)患兒進(jìn)行全面評(píng)估，及時(shí)完善相關(guān)檢查。檢驗(yàn)結(jié)果顯示，小天的血清總膽紅素值為431.3umol/L，超出正常值數(shù)倍。

“過(guò)高的膽紅素會(huì)通過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦組織，引起新生兒膽紅素腦病，從而發(fā)生不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損害。這種情況必須馬上換血，否則會(huì)對(duì)孩子的智力及今后的生活造成嚴(yán)重影響，甚至可能危及生命！”十堰市人民醫(yī)院兒童醫(yī)療中心主任趙旸介紹。

在詢(xún)問(wèn)病史時(shí)，醫(yī)護(hù)人員注意到孩子的母親是廣西人，結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)，憑借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，趙旸主任認(rèn)為，該患兒可能患了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，隨后留取血標(biāo)本進(jìn)行相關(guān)篩查檢測(cè)。除了嚴(yán)重黃疸，小天的其他情況也不容樂(lè)觀，膽紅素腦病、新生兒貧血（極重度），同時(shí)還存在呼吸表淺、脈氧波動(dòng)，考慮為膽紅素腦病所致腦損傷致中樞性呼吸衰竭。管床醫(yī)生姚娟結(jié)合患兒情況，給予了呼吸機(jī)輔助呼吸支持，同時(shí)積極完善“換血”的各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備。

趙旸介紹，所謂換血是指“外周動(dòng)靜脈同步交叉換血術(shù)”，它是將外源性的血輸入寶寶體內(nèi)，同步把寶寶原本血里的膽紅素置換出來(lái)。

小天全身狀態(tài)極不穩(wěn)定，病情危重，換血過(guò)程中時(shí)有血氧飽和度波動(dòng)、循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定。醫(yī)護(hù)人員給予了改善循環(huán)、調(diào)整換血速度等處理，患兒生命體征逐漸平穩(wěn)。歷經(jīng)三個(gè)多小時(shí)，小天全身的血液全部換了兩遍。完成換血治療后，小天的血清總膽紅素值降到了298.7umol/L，隨后回到溫箱繼續(xù)進(jìn)行藍(lán)光照射以及其他對(duì)癥支持治療。經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)10天的悉心照護(hù)，患兒黃疸消退，呼吸、循環(huán)、貧血、反應(yīng)等情況改善，各指標(biāo)逐步恢復(fù)正常。

“最終的檢查顯示，患兒確為‘葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥’?！壁w旸介紹：“該病是一種遺傳性疾病，通常因患者食用蠶豆而誘發(fā)溶血，俗稱(chēng)‘蠶豆病’。對(duì)于新生兒來(lái)說(shuō)，多發(fā)生于生后2-4天，生后十幾天發(fā)病并不多見(jiàn)。相關(guān)資料顯示，G-6-PD缺乏者新生兒期發(fā)病的常見(jiàn)因素有感染、窒息缺氧、一些藥物的使用等，母親產(chǎn)前4周內(nèi)或哺乳期服用氧化類(lèi)藥物或一些中藥、蠶豆及某些化妝品、新生兒穿戴含有樟腦丸存放的衣物等均可誘發(fā)溶血。該病目前尚不能治愈，其發(fā)病率呈‘南高北低’分布，主要見(jiàn)于廣東、廣西、云南、貴州等地?！?/p>

“此病重在早期發(fā)現(xiàn)和預(yù)防?！壁w旸主任提示，G-6-PD缺乏癥高流行地區(qū)、父母雙方或一方為G-6-PD缺乏癥患者或攜帶者，父母需要明確孩子的情況，在新生兒出生后可行末梢血或臍血G-6-PD缺乏癥篩查或診斷性檢測(cè)。

除此之外，趙旸主任還提醒各位家長(zhǎng)，孩子黃疸別大意，如果黃疸發(fā)生在生后24小時(shí)內(nèi)、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或黃疸退而復(fù)現(xiàn)，需盡快到醫(yī)院就診。